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FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种

FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种

【概要描述】FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种呢?骨髓增生综合症具有贫血、感染、发热、出血以及骨髓衰竭导致造血衰竭、向急性白血病转化等等特征表现。由此可见该病的危害是很严重的。对于骨髓增生异常综合症的相关知识务必要引起重视。那么骨髓增生综合症的分型都有哪些呢?

FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种

【概要描述】FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种呢?骨髓增生综合症具有贫血、感染、发热、出血以及骨髓衰竭导致造血衰竭、向急性白血病转化等等特征表现。由此可见该病的危害是很严重的。对于骨髓增生异常综合症的相关知识务必要引起重视。那么骨髓增生综合症的分型都有哪些呢?

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  FAB小组将骨髓增生综合症分为哪几种呢?骨髓增生综合症具有贫血、感染、发热、出血以及骨髓衰竭导致造血衰竭、向急性白血病转化等等特征表现。由此可见该病的危害是很严重的。对于骨髓增生异常综合症的相关知识务必要引起重视。那么骨髓增生综合症的分型都有哪些呢?

FAB小组将骨髓增生综合症分为五型,
  一、难治性贫血(RA):
  血象:贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。
  骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。
  二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS):
  骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA。
  三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):
  血象:2系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
  骨髓:增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象,原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%~20%。
  四、慢性粒,单核细胞白血病(CMML):
  血象:单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<5%。
  骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。
  五、转变中的RAEB(RAEB-T):
  血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:
  ①血中原始细胞75%;
  ②骨髓中原始细胞20~30%;
  ③幼稚细胞有Auer小体。

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多发性骨髓瘤中t(11;14)对治疗反应和生存的影响 2022-08-25
通过荧光原位杂交(FISH)在多发性骨髓瘤(MM)中检测到的细胞遗传学异常可以区分具有不同生物学特征、治疗反应和预后的患者。t(11;14)是最常检测到的(15-20%)细胞遗传学异常,在新药时代,它对预后的影响尚不明确,基于此,研究者开展了一项回顾性观察性研究,旨在分析t(11;14)对MM患者的治疗反应和生存的影响。 研究方法 研究包括了在Salamanca和Leon医院诊断的1111名MM患者(1984-2018)。排除了通过FISH检测的没有t(11;14)的患者。患者分为3组:(1)t(11;14)组;(2)高危(HR)组[包括t(4;14)、t(14;16)、del17p和t(11;14)伴del17p的患者];(3)标危(SR)组(未纳入上述组的患者)。SR和HR患者集中在非t(11;14)组。新药包括了蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂和抗CD38单克隆抗体。 研究结果 研究共纳入600例患者。105例患者携带t(11;14)(17.5%)。t(11;14)组98例(16.3%),HR组104例(17.3%),SR组398例(66.3%)。男性患者350例(58.3%),中位年龄为66岁(28-96)。中位既往治疗线数为2(0-14),356例(62.7%)接受了新药治疗。中位随访55.9个月(0-364.1),t(11;14)组和SR组的总生存期(OS)没有差异(75.8 vs.93.4个月;p=0.222),但优于HR组(48.7个月;p=0.0023)。接受新药治疗的MM t(11;14)患者的总缓解率(ORR)和完全缓解(CR)率(分别为89.6%和31.3%)都没有优于接受常规治疗的患者(分别为80.0%和32.5%)(p=0.207和0.900)。接受新药治疗的t(11;14)患者在无进展生存期(PFS)(39.5 vs.29.9个月;p=0.461)和OS(93.2 vs.75.8个月;p=0.171)方面与接受常规治疗的患者相比没有差异。接受新药治疗的非t(11;14)组的ORR(89.0% vs.77.6%;p=0.001)、CR率(43.8% vs.31.7%;p=0.011)和OS(91.1 vs.67.1个月;p=0.033)都更优。在预后良好(ISS-1)的患者中,t(11;14)组的OS比非t(11;14)组更差(63.0 vs.117.7个月;p=0.006)。在t(11;14)组的单变量研究中,患有寡分泌性疾病(副蛋白≤1g/dL)患者的OS短于患有非寡分泌性疾病的患者的OS(32.0 vs.86.6个月;p=0.052)。 研究结论 该研究表明,t(11;14)患者在疾病缓解和生存期方面没有从新型药物治疗中获益。t(11;14)组与SR组预后相似,但优于HR组。然而,在预后良好(ISS-1)的患者中,t(11;14)的存在导致了较差的OS。 参考来源: Borja Puertas, et al. Impact of t(11;14) in multiple myeloma on response to treatment and survival.2022 IMS.Abstract P153.
多发性骨髓瘤中t(11;14)对治疗反应和生存的影响 2022-08-25
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