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边缘区淋巴瘤的规范诊治++第四届中国淋巴瘤个体化治疗大会

边缘区淋巴瘤的规范诊治++第四届中国淋巴瘤个体化治疗大会

  • 分类:其他血液病
  • 作者:编辑
  • 来源:互联网
  • 发布时间:2021-03-25 14:33
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【概要描述】MZL概述:流行病学及相关危险因素 边缘区淋巴瘤(MZL)是一组起源于淋巴滤泡的边缘区B细胞淋巴瘤,可发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%。MZL的发病率较低,在西方国家发病率约为5%-15%,在中国的发病率为7.8%。MZL存在较强的异质性,WHO将MZL分为三种类型:结外粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤(EMZL)、脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL),其中MALT淋巴瘤最为常见,约占70%。MZL呈惰性,预后相对较好。EMZL的中位总生存期(OS)>12年,SMZL和NMZL的中位OS>8年。 目前普遍认为MALT淋巴瘤的发生可能与慢性抗原刺激有关,如感染或自身免疫性疾病。幽门螺杆菌、空肠弯曲菌分别与胃、肠MALT淋巴瘤有比较确切的关系。眼附属器MALT淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染相关,皮肤MALT淋巴瘤与疏螺旋体感染存在相关性,HCV感染可致多部位MALT淋巴瘤发生,如脾、唾液腺或泪腺。目前尚未确定肺MALT淋巴瘤的致病原,吸烟与发病关系存在争议。约15%的原发肺MALT淋巴瘤患者合并有自身免疫病,包括多发性硬化、系统性红斑狼疮(SLE)、桥本甲状腺炎、干燥综合征,均为肺MALT淋巴瘤发生的危险因素。 MZL的诊治规范 MZL的病理特征包括肿瘤中包含大量异质性细胞浸润,有中心样细胞、单核细胞、B细胞、小淋巴细胞和浆细胞等,也可能有大细胞和/或幼稚细胞存在。患者生存时间大多数较长,但也有少数病例可呈侵袭性疾病进程。MZL肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,如CD19、CD20、CD22、CD79b,MZL患者通常CD10-、CD5-、CD43±、CD3-、CD23-、CD11c±,少数结外患者可见CD5+。MZL亚型的生物机制各不相同,主要通路为NF-κB和NOTCH通路。 对于MZL的病理诊断,双跃荣教授强调了克隆性IG基因重排检测的重要性。部分MALT淋巴瘤可出现t(11;18),预示疾病晚期和抗HP治疗疗效欠佳,需要采用其他治疗方式。对于SMZL,可检测-7q+,3q等染色体异常或NOTCH2、KLF2等基因突变。SMZL可通过检测MYD88突变和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)鉴别,以及检测BRAF突变与毛细胞白血病进行鉴别。 非胃MALT或NMZL适用Lugano分期,而胃肠MZL则采用AnnArbor分期系统的Lugano改良版或胃肠淋巴瘤的TNM分期(巴黎分期)。SMZL通常为脾单发,通过脾切除进行诊断和分期。 MALT淋巴瘤、SMZL、NMZL拥有各自独立的预后评估系统,相关基因异常可提示预后。MALT淋巴瘤采用IELSG预后模型(MALT-IPI),通过年龄、分期、乳酸脱氢酶(LDH)等危险因素对MALT淋巴瘤患者进行分层。一项基于人群的研究显示:EMZL原发部位和诊断时期对患者的死亡率存在影响。原发部位为泌尿生殖(GU)系统的EMZL患者预后最差,而位于皮肤和结缔组织的患者预后最好。C-myc过表达同样可以预测MALT淋巴瘤的预后不良。一项对62例MALT淋巴瘤患者进行的多因素分析显示,C-myc≥20%具有显著统计学差异。 滤泡性淋巴瘤(FL)的预后指标24月内疾病进展(POD24)在MALT淋巴瘤中同样提示预后不良。IELSG19临床研究显示:接受一线系统性治疗的EMZL患者,出现POD24患者生存率较差,有可能作为未来前瞻性临床研究的终点指标。MALT淋巴瘤出现组织学转化同样提示预后不良。微小残留病(MRD)评估是SMZL的独立预后因素。相关研究显示:骨髓中uMRD(定义为MRD<0.01%)是SMZL患者,尤其是治疗结束后达到部分缓解(PR)的患者的独立预后因素。 双跃荣教授随后对MZL的治疗方式进行了介绍。对于早期病灶局限的MZL患者,治疗以局部治疗为主,包括手术和局部放疗等。对于一线治疗无效局限期患者或晚期全身广泛受累的MZL患者,由于其惰性病程,治疗参考FL,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗。对于复发难治MZL患者可选择来那度胺、BTK抑制剂、PI3K抑制剂、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)等新药治疗。 抗HP治疗是早期胃MALT淋巴瘤的首选治疗方式,相关研究显示:单纯HP治疗可带来长期缓解,完全缓解(CR)率达到80%,71%的患者可获得持续5年的CR,5年总生存(OS)率达到90%。但对于t(11;18)阳性患者,抗HP治疗CR率仅为15%,t(11;18)阳性与治疗无反应及复发显著相关,对于这部分患者需要选择其他治疗方式。局部胃MALT淋巴瘤放射治疗的10年长期随访结果显示:所有患者接受放射治疗后内镜活检均获得CR,5年和10年OS率分别为92%和87%,5年和10年无复发生存(RFS)率分别为88%和77%。目前NCCN指南也推荐放射治疗作为HP阴性和抗生素治疗无效MZL患者的治疗选择。 目前各指南中MALT淋巴瘤的一线治疗方案大多为利妥昔单抗为基础联合放化疗,根据疾病分期和分型选择合适的一线治疗方案。 Stil NHL 7-2008研究探索了BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)治疗MZL后利妥昔单抗维持治疗的必要性。研究结果显示:BR治疗后2年利妥昔单抗维持治疗延长了患者的PFS(HR:0.33),但OS无差异。BR方案治疗后利妥昔单抗的维持治疗对于MZL患者是一种可行的治疗方法。 MZL的最新治疗进展 MZL存在众多潜在的治疗靶点,无论是针对MZL一线治疗的R2方案(来那度胺+利妥昔单抗)还是针对复发难治MZL的PI3K/AKT/mTOR抑制剂、BTK抑制剂、CAR-T疗法都值得进行探索。 2020年ASH大会上报道的一项多中心队列研究探索了伊布替尼治疗复发难治MZL的预测因素和结果,研究结果显示:伊布替尼治疗线数不同,PFS或OS无显著差异(2 vs 3 vs 4线及以后);伊布替尼治疗达到CR/PR以及没有复杂细胞遗传学是更好的PFS和OS预测指标。PCYC-1121研究纳入了63例复发难治MZL患者接受伊布替尼治疗。中位随访33.1个月时,伊布替尼治疗复发难治MZL的客观缓解率(ORR)达到58%,缓解持续时间(DOR)为27.6个月,中位PFS为15.7个月,中位OS未达到;在随后14个月中未出现新的不良事件(AE)。该研究同时显示:2项基因突变(A20和MYD88L265P)与预后较好(SPD、PFS)相关;2项基因突变(KMT2D和CARD11)与预后较差(DOR)相关。 2020年ASH大会上同样公布了PI3K抑制剂Parascalisib治疗复发难治MZL的疗效和安全性(CITADEL研究)。研究结果显示:Parascalisib治疗复发难治MZL的ORR达到57%,中位DOR和PFS分别为12个月和19.4个月。 ZUMA-5研究探索了靶向CD19的CAR-T产品axicabtagene ciloleucel(axi-cel)治疗NHL的疗效,研究共纳入22例MZL患者。ZUMA-5研究结果显示:axi-cel治疗MZL的ORR达到85%,CR率为60%,中位DOR为10.6个月;MZL组患者的中位PFS为11.8个月,12个月PFS率为45.1%,中位OS未达到,12个月OS率为92.9%。 总结 双跃荣教授最后总结道:MZL是来源于B细胞的惰性淋巴瘤,其病因与多种微生物慢性感染及自身免疫性疾病有密切关系。抗生素治疗是HP阳性胃MALT淋巴瘤的一线治疗首选,对于早期病灶局限的MZL患者,以局部治疗为主,放疗或药物治疗之间的选择应“个体化定制”。对于一线治疗无效或晚期全身广泛受累的MZL患者,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗,在一线治疗中应探索高效低毒的无化疗方案。BTK抑制剂、PI3K抑制剂、双特异性抗体和CAR-T细胞等新型免疫、靶向药物在治疗复发难治MZL取得明显疗效,但要实现真正意义上的精准治疗。

边缘区淋巴瘤的规范诊治++第四届中国淋巴瘤个体化治疗大会

【概要描述】MZL概述:流行病学及相关危险因素

边缘区淋巴瘤(MZL)是一组起源于淋巴滤泡的边缘区B细胞淋巴瘤,可发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%。MZL的发病率较低,在西方国家发病率约为5%-15%,在中国的发病率为7.8%。MZL存在较强的异质性,WHO将MZL分为三种类型:结外粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤(EMZL)、脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL),其中MALT淋巴瘤最为常见,约占70%。MZL呈惰性,预后相对较好。EMZL的中位总生存期(OS)>12年,SMZL和NMZL的中位OS>8年。

目前普遍认为MALT淋巴瘤的发生可能与慢性抗原刺激有关,如感染或自身免疫性疾病。幽门螺杆菌、空肠弯曲菌分别与胃、肠MALT淋巴瘤有比较确切的关系。眼附属器MALT淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染相关,皮肤MALT淋巴瘤与疏螺旋体感染存在相关性,HCV感染可致多部位MALT淋巴瘤发生,如脾、唾液腺或泪腺。目前尚未确定肺MALT淋巴瘤的致病原,吸烟与发病关系存在争议。约15%的原发肺MALT淋巴瘤患者合并有自身免疫病,包括多发性硬化、系统性红斑狼疮(SLE)、桥本甲状腺炎、干燥综合征,均为肺MALT淋巴瘤发生的危险因素。

MZL的诊治规范


MZL的病理特征包括肿瘤中包含大量异质性细胞浸润,有中心样细胞、单核细胞、B细胞、小淋巴细胞和浆细胞等,也可能有大细胞和/或幼稚细胞存在。患者生存时间大多数较长,但也有少数病例可呈侵袭性疾病进程。MZL肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,如CD19、CD20、CD22、CD79b,MZL患者通常CD10-、CD5-、CD43±、CD3-、CD23-、CD11c±,少数结外患者可见CD5+。MZL亚型的生物机制各不相同,主要通路为NF-κB和NOTCH通路。

对于MZL的病理诊断,双跃荣教授强调了克隆性IG基因重排检测的重要性。部分MALT淋巴瘤可出现t(11;18),预示疾病晚期和抗HP治疗疗效欠佳,需要采用其他治疗方式。对于SMZL,可检测-7q+,3q等染色体异常或NOTCH2、KLF2等基因突变。SMZL可通过检测MYD88突变和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)鉴别,以及检测BRAF突变与毛细胞白血病进行鉴别。

非胃MALT或NMZL适用Lugano分期,而胃肠MZL则采用AnnArbor分期系统的Lugano改良版或胃肠淋巴瘤的TNM分期(巴黎分期)。SMZL通常为脾单发,通过脾切除进行诊断和分期。



MALT淋巴瘤、SMZL、NMZL拥有各自独立的预后评估系统,相关基因异常可提示预后。MALT淋巴瘤采用IELSG预后模型(MALT-IPI),通过年龄、分期、乳酸脱氢酶(LDH)等危险因素对MALT淋巴瘤患者进行分层。一项基于人群的研究显示:EMZL原发部位和诊断时期对患者的死亡率存在影响。原发部位为泌尿生殖(GU)系统的EMZL患者预后最差,而位于皮肤和结缔组织的患者预后最好。C-myc过表达同样可以预测MALT淋巴瘤的预后不良。一项对62例MALT淋巴瘤患者进行的多因素分析显示,C-myc≥20%具有显著统计学差异。

滤泡性淋巴瘤(FL)的预后指标24月内疾病进展(POD24)在MALT淋巴瘤中同样提示预后不良。IELSG19临床研究显示:接受一线系统性治疗的EMZL患者,出现POD24患者生存率较差,有可能作为未来前瞻性临床研究的终点指标。MALT淋巴瘤出现组织学转化同样提示预后不良。微小残留病(MRD)评估是SMZL的独立预后因素。相关研究显示:骨髓中uMRD(定义为MRD<0.01%)是SMZL患者,尤其是治疗结束后达到部分缓解(PR)的患者的独立预后因素。

双跃荣教授随后对MZL的治疗方式进行了介绍。对于早期病灶局限的MZL患者,治疗以局部治疗为主,包括手术和局部放疗等。对于一线治疗无效局限期患者或晚期全身广泛受累的MZL患者,由于其惰性病程,治疗参考FL,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗。对于复发难治MZL患者可选择来那度胺、BTK抑制剂、PI3K抑制剂、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)等新药治疗。

抗HP治疗是早期胃MALT淋巴瘤的首选治疗方式,相关研究显示:单纯HP治疗可带来长期缓解,完全缓解(CR)率达到80%,71%的患者可获得持续5年的CR,5年总生存(OS)率达到90%。但对于t(11;18)阳性患者,抗HP治疗CR率仅为15%,t(11;18)阳性与治疗无反应及复发显著相关,对于这部分患者需要选择其他治疗方式。局部胃MALT淋巴瘤放射治疗的10年长期随访结果显示:所有患者接受放射治疗后内镜活检均获得CR,5年和10年OS率分别为92%和87%,5年和10年无复发生存(RFS)率分别为88%和77%。目前NCCN指南也推荐放射治疗作为HP阴性和抗生素治疗无效MZL患者的治疗选择。

目前各指南中MALT淋巴瘤的一线治疗方案大多为利妥昔单抗为基础联合放化疗,根据疾病分期和分型选择合适的一线治疗方案。



Stil NHL 7-2008研究探索了BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)治疗MZL后利妥昔单抗维持治疗的必要性。研究结果显示:BR治疗后2年利妥昔单抗维持治疗延长了患者的PFS(HR:0.33),但OS无差异。BR方案治疗后利妥昔单抗的维持治疗对于MZL患者是一种可行的治疗方法。

MZL的最新治疗进展

MZL存在众多潜在的治疗靶点,无论是针对MZL一线治疗的R2方案(来那度胺+利妥昔单抗)还是针对复发难治MZL的PI3K/AKT/mTOR抑制剂、BTK抑制剂、CAR-T疗法都值得进行探索。

2020年ASH大会上报道的一项多中心队列研究探索了伊布替尼治疗复发难治MZL的预测因素和结果,研究结果显示:伊布替尼治疗线数不同,PFS或OS无显著差异(2 vs 3 vs 4线及以后);伊布替尼治疗达到CR/PR以及没有复杂细胞遗传学是更好的PFS和OS预测指标。PCYC-1121研究纳入了63例复发难治MZL患者接受伊布替尼治疗。中位随访33.1个月时,伊布替尼治疗复发难治MZL的客观缓解率(ORR)达到58%,缓解持续时间(DOR)为27.6个月,中位PFS为15.7个月,中位OS未达到;在随后14个月中未出现新的不良事件(AE)。该研究同时显示:2项基因突变(A20和MYD88L265P)与预后较好(SPD、PFS)相关;2项基因突变(KMT2D和CARD11)与预后较差(DOR)相关。

2020年ASH大会上同样公布了PI3K抑制剂Parascalisib治疗复发难治MZL的疗效和安全性(CITADEL研究)。研究结果显示:Parascalisib治疗复发难治MZL的ORR达到57%,中位DOR和PFS分别为12个月和19.4个月。

ZUMA-5研究探索了靶向CD19的CAR-T产品axicabtagene ciloleucel(axi-cel)治疗NHL的疗效,研究共纳入22例MZL患者。ZUMA-5研究结果显示:axi-cel治疗MZL的ORR达到85%,CR率为60%,中位DOR为10.6个月;MZL组患者的中位PFS为11.8个月,12个月PFS率为45.1%,中位OS未达到,12个月OS率为92.9%。

总结

双跃荣教授最后总结道:MZL是来源于B细胞的惰性淋巴瘤,其病因与多种微生物慢性感染及自身免疫性疾病有密切关系。抗生素治疗是HP阳性胃MALT淋巴瘤的一线治疗首选,对于早期病灶局限的MZL患者,以局部治疗为主,放疗或药物治疗之间的选择应“个体化定制”。对于一线治疗无效或晚期全身广泛受累的MZL患者,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗,在一线治疗中应探索高效低毒的无化疗方案。BTK抑制剂、PI3K抑制剂、双特异性抗体和CAR-T细胞等新型免疫、靶向药物在治疗复发难治MZL取得明显疗效,但要实现真正意义上的精准治疗。

  • 分类:其他血液病
  • 作者:编辑
  • 来源:互联网
  • 发布时间:2021-03-25 14:33
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MZL概述:流行病学及相关危险因素

边缘区淋巴瘤(MZL)是一组起源于淋巴滤泡的边缘区B细胞淋巴瘤,可发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%。MZL的发病率较低,在西方国家发病率约为5%-15%,在中国的发病率为7.8%。MZL存在较强的异质性,WHO将MZL分为三种类型:结外粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤(EMZL)、脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL),其中MALT淋巴瘤最为常见,约占70%。MZL呈惰性,预后相对较好。EMZL的中位总生存期(OS)>12年,SMZL和NMZL的中位OS>8年。

目前普遍认为MALT淋巴瘤的发生可能与慢性抗原刺激有关,如感染或自身免疫性疾病。幽门螺杆菌、空肠弯曲菌分别与胃、肠MALT淋巴瘤有比较确切的关系。眼附属器MALT淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染相关,皮肤MALT淋巴瘤与疏螺旋体感染存在相关性,HCV感染可致多部位MALT淋巴瘤发生,如脾、唾液腺或泪腺。目前尚未确定肺MALT淋巴瘤的致病原,吸烟与发病关系存在争议。约15%的原发肺MALT淋巴瘤患者合并有自身免疫病,包括多发性硬化、系统性红斑狼疮(SLE)、桥本甲状腺炎、干燥综合征,均为肺MALT淋巴瘤发生的危险因素。

MZL的诊治规范

MZL的病理特征包括肿瘤中包含大量异质性细胞浸润,有中心样细胞、单核细胞、B细胞、小淋巴细胞和浆细胞等,也可能有大细胞和/或幼稚细胞存在。患者生存时间大多数较长,但也有少数病例可呈侵袭性疾病进程。MZL肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,如CD19、CD20、CD22、CD79b,MZL患者通常CD10-、CD5-、CD43±、CD3-、CD23-、CD11c±,少数结外患者可见CD5+。MZL亚型的生物机制各不相同,主要通路为NF-κB和NOTCH通路。

对于MZL的病理诊断,双跃荣教授强调了克隆性IG基因重排检测的重要性。部分MALT淋巴瘤可出现t(11;18),预示疾病晚期和抗HP治疗疗效欠佳,需要采用其他治疗方式。对于SMZL,可检测-7q+,3q等染色体异常或NOTCH2、KLF2等基因突变。SMZL可通过检测MYD88突变和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)鉴别,以及检测BRAF突变与毛细胞白血病进行鉴别。

非胃MALT或NMZL适用Lugano分期,而胃肠MZL则采用AnnArbor分期系统的Lugano改良版或胃肠淋巴瘤的TNM分期(巴黎分期)。SMZL通常为脾单发,通过脾切除进行诊断和分期。

MALT淋巴瘤、SMZL、NMZL拥有各自独立的预后评估系统,相关基因异常可提示预后。MALT淋巴瘤采用IELSG预后模型(MALT-IPI),通过年龄、分期、乳酸脱氢酶(LDH)等危险因素对MALT淋巴瘤患者进行分层。一项基于人群的研究显示:EMZL原发部位和诊断时期对患者的死亡率存在影响。原发部位为泌尿生殖(GU)系统的EMZL患者预后最差,而位于皮肤和结缔组织的患者预后最好。C-myc过表达同样可以预测MALT淋巴瘤的预后不良。一项对62例MALT淋巴瘤患者进行的多因素分析显示,C-myc≥20%具有显著统计学差异。

滤泡性淋巴瘤(FL)的预后指标24月内疾病进展(POD24)在MALT淋巴瘤中同样提示预后不良。IELSG19临床研究显示:接受一线系统性治疗的EMZL患者,出现POD24患者生存率较差,有可能作为未来前瞻性临床研究的终点指标。MALT淋巴瘤出现组织学转化同样提示预后不良。微小残留病(MRD)评估是SMZL的独立预后因素。相关研究显示:骨髓中uMRD(定义为MRD<0.01%)是SMZL患者,尤其是治疗结束后达到部分缓解(PR)的患者的独立预后因素。

双跃荣教授随后对MZL的治疗方式进行了介绍。对于早期病灶局限的MZL患者,治疗以局部治疗为主,包括手术和局部放疗等。对于一线治疗无效局限期患者或晚期全身广泛受累的MZL患者,由于其惰性病程,治疗参考FL,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗。对于复发难治MZL患者可选择来那度胺、BTK抑制剂、PI3K抑制剂、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)等新药治疗。

抗HP治疗是早期胃MALT淋巴瘤的首选治疗方式,相关研究显示:单纯HP治疗可带来长期缓解,完全缓解(CR)率达到80%,71%的患者可获得持续5年的CR,5年总生存(OS)率达到90%。但对于t(11;18)阳性患者,抗HP治疗CR率仅为15%,t(11;18)阳性与治疗无反应及复发显著相关,对于这部分患者需要选择其他治疗方式。局部胃MALT淋巴瘤放射治疗的10年长期随访结果显示:所有患者接受放射治疗后内镜活检均获得CR,5年和10年OS率分别为92%和87%,5年和10年无复发生存(RFS)率分别为88%和77%。目前NCCN指南也推荐放射治疗作为HP阴性和抗生素治疗无效MZL患者的治疗选择。

目前各指南中MALT淋巴瘤的一线治疗方案大多为利妥昔单抗为基础联合放化疗,根据疾病分期和分型选择合适的一线治疗方案。

Stil NHL 7-2008研究探索了BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)治疗MZL后利妥昔单抗维持治疗的必要性。研究结果显示:BR治疗后2年利妥昔单抗维持治疗延长了患者的PFS(HR:0.33),但OS无差异。BR方案治疗后利妥昔单抗的维持治疗对于MZL患者是一种可行的治疗方法。

MZL的最新治疗进展

MZL存在众多潜在的治疗靶点,无论是针对MZL一线治疗的R2方案(来那度胺+利妥昔单抗)还是针对复发难治MZL的PI3K/AKT/mTOR抑制剂、BTK抑制剂、CAR-T疗法都值得进行探索。

2020年ASH大会上报道的一项多中心队列研究探索了伊布替尼治疗复发难治MZL的预测因素和结果,研究结果显示:伊布替尼治疗线数不同,PFS或OS无显著差异(2 vs 3 vs 4线及以后);伊布替尼治疗达到CR/PR以及没有复杂细胞遗传学是更好的PFS和OS预测指标。PCYC-1121研究纳入了63例复发难治MZL患者接受伊布替尼治疗。中位随访33.1个月时,伊布替尼治疗复发难治MZL的客观缓解率(ORR)达到58%,缓解持续时间(DOR)为27.6个月,中位PFS为15.7个月,中位OS未达到;在随后14个月中未出现新的不良事件(AE)。该研究同时显示:2项基因突变(A20和MYD88L265P)与预后较好(SPD、PFS)相关;2项基因突变(KMT2D和CARD11)与预后较差(DOR)相关。

2020年ASH大会上同样公布了PI3K抑制剂Parascalisib治疗复发难治MZL的疗效和安全性(CITADEL研究)。研究结果显示:Parascalisib治疗复发难治MZL的ORR达到57%,中位DOR和PFS分别为12个月和19.4个月。

ZUMA-5研究探索了靶向CD19的CAR-T产品axicabtagene ciloleucel(axi-cel)治疗NHL的疗效,研究共纳入22例MZL患者。ZUMA-5研究结果显示:axi-cel治疗MZL的ORR达到85%,CR率为60%,中位DOR为10.6个月;MZL组患者的中位PFS为11.8个月,12个月PFS率为45.1%,中位OS未达到,12个月OS率为92.9%。

总结

双跃荣教授最后总结道:MZL是来源于B细胞的惰性淋巴瘤,其病因与多种微生物慢性感染及自身免疫性疾病有密切关系。抗生素治疗是HP阳性胃MALT淋巴瘤的一线治疗首选,对于早期病灶局限的MZL患者,以局部治疗为主,放疗或药物治疗之间的选择应“个体化定制”。对于一线治疗无效或晚期全身广泛受累的MZL患者,有治疗指征的患者采用系统性免疫化疗,在一线治疗中应探索高效低毒的无化疗方案。BTK抑制剂、PI3K抑制剂、双特异性抗体和CAR-T细胞等新型免疫、靶向药物在治疗复发难治MZL取得明显疗效,但要实现真正意义上的精准治疗。

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血小板减少性紫癜的激素依赖问题 2022-12-18
特发性血小板减少性紫癜,临床比较常见的一种出血性疾病,在西医来讲,首选与基本治疗就是糖皮质激素疗法,然而,这种激素,尽管对于大多数患者来说,近期疗效是不错的,远期疗效却让大家困惑,为难,不知所措! 何也?激素治疗,相当部分患者是有效的,就是这有效的“假象”,让你到了一定时间如同“鸡肋”一般,离他不行,弃之不能!造成许多激素的不良反应般“灾难”!诸如:满月脸,水牛背,激素纹,下肢浮肿,“大腹便便”,“青春痘”,甚至出现糖尿病,高血压等等表现,如此的“玷污”了患者青春靓丽的形象,好不伤心!尽管病人出现上述情况,明知是激素惹的祸,又不轻易敢言放弃,因为许多病患需要服用一定剂量的激素,方才保持血小板在正常计数或者安全范围,这般情况,在医学上就称之为:激素依赖! 临证之时,常常遇到这样尴尬的情况,帮助病患克服经过反复探讨、摸索,李大夫从中医医理角度,认为“肝藏血”、“脾统血”,肝脾如果不和,则生“肝失藏血”与“脾不统血”,易发血溢脉外的出血病证,亦即特发性血小板减少性紫癜;如何调和肝脾,调肝为主,还是扶脾为主,如何在调和肝脾的基础上,辨证加减滋阴清热,活血化瘀,清肝凉血,健脾益气,才可以获得良好效果呢?依照我的经验,摸索出一套比较成熟的经验,通过临床实践,帮助相当病患接触了上述痛楚,克服了激素的依赖,从此恢复了青春靓丽的形象! 叶某,男,因患血小板减少性紫癜,在西医医院服用激素,起初效果欠佳,后来增加剂量,血小板提升到70多,然而稍微减量,血小板如同乘坐滑梯一般,蹭蹭往下掉,不得已,继续坚持较大剂量服用,出现激素依赖,不良反应明显,形象的改变,使得患者出门工作都感畏难,让他“痛苦不堪”!经人介绍,前来我院二沙分院就诊,经过识病辨证,予以调和肝脾为基本方,配以滋阴清热解毒药味治疗,1.5月下来,逐渐减撤到基本维持剂量,血小板不但没有像从前那样显著下降,反而恢复并保持正常水平,更加惊喜的是脸上痘痘没有了,将军肚子消失了,满月的脸恢复了......,有了自信,正常上班了,昨天下午他来复诊,激素停止3个月,完全健康状态! 有着类似病情的患者,不要担心,看到叶先生的效果,就看到了你不久将来的惊喜情景,不要担心,快来就诊,如何克服激素依赖,找找李大夫,帮助你来出招! 衷心祝愿患者你早日康复!
早预防早治疗,带你快速了解白血病! 2022-12-18
白血病俗称“血癌”,是一类起源于造血(淋巴)干细胞的恶性疾病。是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位、第七位。儿童、青少年中白血病为恶性肿瘤的第一位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可随血液流动到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 出现这些症状要小心 当大量增殖的白血病细胞,妨碍骨髓正常的造血功能时,就会导致正常血细胞的功能发生障碍: 1.红细胞减少——贫血:主要包括乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状 2.血小板减少——出血:主要表现为皮肤黏膜出血,包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤出血点等。 3.正常白细胞减少——感染:主要包括发热、咽痛、牙龈肿痛、咳嗽、咳痰等,部分患者有肛周红肿、疼痛等肛周感染症状,患者也可能有腹痛、腹泻、肠道感染症状,或尿频、尿急、尿痛、泌尿系感染症状。部分患者因白血病细胞浸润,会出现淋巴结肿大、肝脾肿大、牙龈增生、骨痛等症状。 白血病的病因有哪些? 白血病的病因比较复杂,可由内因、外因引起,而且是多种因素互相作用的结果。 ——内因—— 1. 遗传因素:有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。有白血病家族史的人患白血病的危险是无家族史者的12倍。但白血病不是直接遗传,而是间接遗传,称易感性遗传,即在同一环境下,那些遗传体质易受某些因素影响的人才容易诱发白血病。 2. 其他因素:环境污染、食品污染等因素都有可能导致白血病患儿的出现,例如某些瓜果蔬菜上有残留农药,以及一些不符合卫生标准的食品和饮水都有可能是致病的原因。 ——外因—— 1、化学因素:建筑工地、装修使用含有苯的涂料油漆,日用化工产品包括含有苯胺的染发剂、荧光增白剂、染料等;其中甲醛是WHO认定的致癌致畸物质,临床数据显示,房屋装修与白血病发病密切相关,尤其是儿童白血病。 2、生物因素:比如感染病毒HTLV-1(人类T淋巴细胞白血病病毒)和HIV(人类免疫缺陷病毒),会引起白血病的发生。 3、放射因素:一次或多次超过安全限量的放射线暴露,包括医疗辐射及工业辐射,都有可能会引起白血病。 白血病能治好吗? 由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,部分患者能够得到治愈,幼儿期的白血病如能及时发现发热、出血、贫血、肝脾和淋巴结肿大,不明原因的关节痛、头痛、恶心、呕吐和神经系统症状,以及血化验报告异常(如白细胞增多)等情况,早期作出诊断,并采用恰当的治疗手段,往往都能取得满意的疗效。 如何预防白血病 同其他癌症一样,白血病虽然不能做到完全预防,也能取得相对预防的效果。 1. 从事放射线工作的人员要做好个人的防护。妇女孕期要尽量避免过多地接触X射线和其他有害的放射线,孕期不可吸烟,也要避免被动吸烟。 2. 减少苯的接触和保持家庭环境绿色健康,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量的减少而诱发白血病。 3. 不要滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导下方可使用。 4. 要让儿童远离微波辐射,尽量减少与手机、电脑、电视等有辐射的电器的接触时间,避免因儿童免疫力低下导致其基因突变,从而诱发白血病。 5. 要注意食品卫生,最好选择绿色食品,瓜果蔬菜食用前要洗净、浸泡、削皮等无害化处理,禁止儿童食用防腐剂、添加剂超标的劣质小食品,尽量不吃垃圾食品。 6. 要养成健康的生活方式,保证睡眠充足,营养合理,经常参加户外体育锻炼,注意保暖。 由此可见,日常生活中针对白血病的预防也是很必要的,还希望大家能够积极采取有效的预防措施,远离化学毒物,电离辐射,不要乱用药,预防各种病毒感染,以免白血病的发生,能够拯救一个家庭。
关于血小板减少症:帮你答疑解惑! 2022-12-18
血小板减少症对我们大多数人来说都是一种很陌生的疾病,正是由于对这一疾病缺乏了解,很多患者在被诊断后都会产生恐慌。 为了让大家对这种疾病有更多的了解,减少患者和家属的恐慌心理,我们为大家整理了关于血小板减少症的常见问题,并对其一一解答,希望能够对大家有所帮助。 什么是血小板减少症? 正常人血液中的血小板数量大约为100~300×109/L,当由于各种原因引起血小板减少,数量低于100×109/L,就被定义为“血小板减少症”。 为什么会发生血小板减少症? 血小板减少症发生的主要原因有三个: 1血小板生成减少 血小板生成减少的病因可分为遗传性和获得性。遗传性病因主要包括 Fanconi贫血,先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症,May-Hegglin异常等遗传病;获得性病因主要包括再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等血液系统疾病引起,还有化疗药物,辐射,及维生素b12、叶酸缺乏等原因。 2血小板破坏过多 血小板破坏增加可分为免疫因素引起和非免疫因素引起,免疫因素引起主要由于体内产生抗血小板抗体,致使血小板破坏过多及数量减少,由免疫因素引起的血小板减少疾病主要包括:免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、药物诱导的免疫性血小板减少等。非免疫因素引起的血小板破坏增加的疾病主要包括:血栓性血小板减少性紫癜,妊娠,感染等。 3血小板分布异常 血小板的分布异常指血小板在脾内阻滞,致使血液中血小板数量减少,主要见于各种原因导致的脾机能亢进或脾肿大引起。 血小板减少症会导致什么后果? “血小板”是我们血液中非常重要的成分,主要功能是凝血和止血,修补破损的血管。因此,血小板减少带来的影响主要是凝血功能的紊乱,即全身各种出血和出血后止血困难,主要症状如下: 1.多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑; 2.粘膜出血,如鼻出血,胃肠道出血(吐血,便血),泌尿生殖道出血(尿血)和阴道出血(月经量多或淋漓不尽)等; 3.手术后大量出血; 4.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。 血小板减少症怎么治疗? 血小板减少症的治疗原则主要有对因治疗及对症治疗。对因治疗主要是积极治疗原发病,如:对于免疫性血小板减少,可以采用糖皮质激素、丙种球蛋白以及脾切除治疗;对于再生障碍性贫血可采用促进造血、免疫抑制方案等治疗。对症治疗主要有加强止血治疗、升血小板治疗、血小板输注等。中医辨证论治,应用益气养阴、健脾利湿、疏肝和络、凉血祛瘀等治法对提升血小板计数有较好效果。 血小板减少症能治愈吗? 血小板减少症能否治愈,主要取决于引起血小板减少的原因。 如果是急性免疫性血小板减少一般能较快获得治愈,慢性者则有可能转为难治;如果引起血小板减少的原因是服用了某些药物,只要及时停止使用这些药物就可以使血小板恢复正常;如果是因为脾功能亢进,切除脾脏后也有可能治愈;而如果是因为骨髓的造血功能障碍,治愈率偏低。所以,一旦出现血小板减少,应及时前往医院,查明病因,早期诊断及治疗。 血小板减少症患者日常生活中需要注意什么? 严格遵守医嘱治疗和用药。 密切观察病情变化,定期复查。 发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。慢性紫癜者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。 饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热;忌用刺激性或容易生热上火的食品和调味品,食后可能助火上炎,使病情加重,血虚阴虚者则使阴血更伤;脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补;有血热表现者可适当多摄入蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等。疾病活动期或血小板计数较低时,一般忌食发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 若本病为药物过敏或有过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。紫斑若有皮肤瘙痒者,可用炉甘石洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过度抓挠,以防抓破感染。平素可常服中药药膳调理。 调节情绪,避免情绪波动或精神刺激;避风寒,注意保暖,谨防感冒。

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