血小板减少症对我们大多数人来说都是一种很陌生的疾病，正是由于对这一疾病缺乏了解，很多患者在被诊断后都会产生恐慌。 为了让大家对这种疾病有更多的了解，减少患者和家属的恐慌心理，我们为大家整理了关于血小板减少症的常见问题，并对其一一解答，希望能够对大家有所帮助。 什么是血小板减少症? 正常人血液中的血小板数量大约为100~300×109/L，当由于各种原因引起血小板减少，数量低于100×109/L，就被定义为“血小板减少症”。 为什么会发生血小板减少症? 血小板减少症发生的主要原因有三个： 1血小板生成减少 血小板生成减少的病因可分为遗传性和获得性。遗传性病因主要包括 Fanconi贫血，先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症，May-Hegglin异常等遗传病;获得性病因主要包括再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等血液系统疾病引起，还有化疗药物，辐射，及维生素b12、叶酸缺乏等原因。 2血小板破坏过多 血小板破坏增加可分为免疫因素引起和非免疫因素引起，免疫因素引起主要由于体内产生抗血小板抗体，致使血小板破坏过多及数量减少，由免疫因素引起的血小板减少疾病主要包括：免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、药物诱导的免疫性血小板减少等。非免疫因素引起的血小板破坏增加的疾病主要包括：血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染等。 3血小板分布异常 血小板的分布异常指血小板在脾内阻滞，致使血液中血小板数量减少，主要见于各种原因导致的脾机能亢进或脾肿大引起。 血小板减少症会导致什么后果? “血小板”是我们血液中非常重要的成分，主要功能是凝血和止血，修补破损的血管。因此，血小板减少带来的影响主要是凝血功能的紊乱，即全身各种出血和出血后止血困难，主要症状如下： 1.多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑; 2.粘膜出血，如鼻出血，胃肠道出血(吐血，便血)，泌尿生殖道出血(尿血)和阴道出血(月经量多或淋漓不尽)等; 3.手术后大量出血; 4.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。 血小板减少症怎么治疗? 血小板减少症的治疗原则主要有对因治疗及对症治疗。对因治疗主要是积极治疗原发病，如：对于免疫性血小板减少，可以采用糖皮质激素、丙种球蛋白以及脾切除治疗;对于再生障碍性贫血可采用促进造血、免疫抑制方案等治疗。对症治疗主要有加强止血治疗、升血小板治疗、血小板输注等。中医辨证论治，应用益气养阴、健脾利湿、疏肝和络、凉血祛瘀等治法对提升血小板计数有较好效果。 血小板减少症能治愈吗? 血小板减少症能否治愈，主要取决于引起血小板减少的原因。 如果是急性免疫性血小板减少一般能较快获得治愈，慢性者则有可能转为难治;如果引起血小板减少的原因是服用了某些药物，只要及时停止使用这些药物就可以使血小板恢复正常;如果是因为脾功能亢进，切除脾脏后也有可能治愈;而如果是因为骨髓的造血功能障碍，治愈率偏低。所以，一旦出现血小板减少，应及时前往医院，查明病因，早期诊断及治疗。 血小板减少症患者日常生活中需要注意什么? 严格遵守医嘱治疗和用药。 密切观察病情变化，定期复查。 发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。慢性紫癜者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。 饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热;忌用刺激性或容易生热上火的食品和调味品，食后可能助火上炎，使病情加重，血虚阴虚者则使阴血更伤;脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补;有血热表现者可适当多摄入蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等。疾病活动期或血小板计数较低时，一般忌食发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 若本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫斑若有皮肤瘙痒者，可用炉甘石洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过度抓挠，以防抓破感染。平素可常服中药药膳调理。 调节情绪，避免情绪波动或精神刺激;避风寒，注意保暖，谨防感冒。

MYH9(非肌性肌球蛋白重链 9)相关疾病 (MYH9-RD) 是一组常染色体显性遗传性疾病，所有患者均以“血小板巨大、血小板减少及 Dohle 体样中性粒细胞包涵体为特征[1]。 随着时间推移，大多数患者会出现非先天性的血液系统外表现， 如感音神经性听力受损、早老性白内障和肾病，往往进展为终末期肾病和慢性肝损伤[2, 3]。 MYH9-RD 是由 MYH9基因突变引起的，MYH9基因位于染色体 22q12.3-13.1 上，由 41 个编码外显子组成，这些外显子编码非肌性肌球蛋白重链 IIA (NMMHC-IIA) [4-6]，这是一种参与胞质分裂、吞噬作用、细胞迁移和细胞形状维持的细胞骨架收缩蛋白[2, 7–9]。 MYH9基因突变可影响造血系统以外的其他器官系统，尤其是内耳、晶状体和肾脏的足细胞。在 2000 年发现致病基因 MYH9 [6] 之前，根据不同临床表现组合，MYH9-RD患者被诊断为 May-Hegglin 异常、Sebastian 综合征、Epstein 综合征或 Fechtner 综合征 [6, 10, 11 ]。这四种综合征不是不同的疾病实体，自 2003 年始被认为是一种单一疾病统称为 MYH9-RD [1]。MYH9-RD 一词涵盖了所有具有 MYH9基因致病性变异的个体，这些个体呈现出典型的先天性血液学特征即巨血小板减少症和中性粒细胞中 MYH9 蛋白的聚集(Dohle 体样包涵体)，并可能在生命过程中出现该病的一种或多种血液外表现。 MYH9-RD 被认为是一种罕见病，但又是遗传性血小板减少症中最常见的一种类型，MYH9-RD 已在世界范围内得到诊断，没有证据表明不同人群的患病率存在差异。既往认为该病发病率约为 1/100 000，意大利MYH9-RD登记处的一项研究显示患病率至少为 3.75:1,000,000。由于轻症患者通常偶然被发现，而重症患者常被误诊为其他疾病，因此预计实际患病率会更高( 1/ 20 000~25 000)，其中新发突变约占 30%[1213]。Rabbolini 等[14]报道 NGS 确诊的 17 例 MYH9RD 患者有 16 例误诊，其中 6 例被误诊为 ITP。北京儿童医院报道的一组病例中新发突变多见(5/7)，缺乏阳性家族史，骨髓细胞形态学与 ITP 相似，该组患儿年龄偏小，因此非血液系统并发症检出率低，早期仅表现为血小板减少，与 ITP难鉴别。 7 例患儿均存在误诊误治，1 例患儿甚至因免疫治疗无效行脾栓塞术。该病由于血小板体积巨大，MPV 超出检测上限，血细胞分析仪难以识别，误认为其他细胞致使机测血小板计数减少及MPV测不出，但通过人工显微镜下目测发现血小板实际值减少并不明显，出血表现多轻微，故在临床工作中亟需提高对该病的识别，避免不当甚至错误的治疗。[15] 【临床表现】 MYH9-RD 的临床特征包括出生时即出现的血液学特征，即巨大血小板(超过40% 的血小板直径 >3.9 μm)、血小板减少症(血小板计数 <150×109/L )，以及 MYH9 蛋白在中性粒细胞胞浆中聚集而形成的包涵体。大多数患者在其一生中会出现一种或多种血液系统外表现，包括感觉神经性听力受损、肾脏疾病(最初表现为肾小球肾病)、早老性白内障及肝酶升高。[16.17] 1.血液系统表现：所有 MYH9-RD 患者从出生起就存在巨大血小板。“血小板减少”可以从轻微到严重。 血小板计数通常保持稳定。 少数患者血小板计数处于正常范围下限，巨大血小板和中性粒细胞 MYH9 蛋白包涵体是这些患者的唯一表现。 自发性出血倾向是否存在和严重程度与血小板减少的程度相关。大多数患者无自发性出血或只是容易“瘀青”，只有在外伤、手术及有创操作后才有明显出血风险。 大约 30% 的 MYH9-RD 患者有自发性皮肤黏膜出血，主要是月经过多、鼻出血和牙龈出血。 危及生命的出血很少见。 2.血液系统外表现：一项研究显示约有 50% 的患者存在感音神经性听力受损，平均发病年龄为 31 岁。并且随着时间的推移，预计大多数患者都会发生感音神经性听力受损 [16]。 从10岁到60岁，听力受损的发病率是均匀分布的。 在出现听力受损的患者中，36% 在 20 岁之前出现，33% 在 20 至 40 岁之间出现，31% 在 40 岁后出现。 听力受损通常是双侧的。诊断后，尽管少数患者听力受损程度保持稳定，但多数患者听力受损程度通常会随着时间推移而进展。早发性听力受损通常进展得更快，并可导致重度耳聋 [19]。听力受损影响日常生活的比例高达 90% [16]。 肾小球肾病可表现为蛋白尿和镜下血尿。 然而，在 MYH9-RD 中，血尿也可能由血小板减少而非肾小球病变引起， 因此，蛋白尿是肾小球受累的更可靠证据。肾小球肾病的平均发病年龄为 27 岁， 72% 的患者在 35 岁之前被诊断。 大多数患者的肾损伤将进展为终末期肾病 (ESRD)，进展为 ESRD 的总体年发生率为 6.79 %。 中位随访 36 个月后， 64% 发展为慢性肾病，43% 发展为 ESRD [16]。 在某些情况下，肾损伤也可能发生较晚或进展较慢。 白内障的平均发病年龄为 37 岁，但也有先天性白内障的报道。大多数患者的白内障是双侧的且随着时间的推移而进展。 肝酶水平升高： 升高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和/或丙氨酸氨基转移酶(ALT)通常随时间保持稳定。 一些患者的肝酶水平正常。 尚未有任何进展为肝衰竭的报告[18,20]。 3. 基因型与临床表型的关系： 与存在MYH9尾部结构域致病变异的患者相比，具有 MYH9头部结构域致病变异的患者常存在更严重的血小板减少症。发生肾损伤、听力受损以及白内障的风险取决于特定的 MYH9 致病性变异[16]。迄今为止，尚未发现与“肝酶升高”显着相关的基因型[18]。 (1)MYH9蛋白的精氨酸残基 702 密码子中的致病变异(位于头部结构域的短功能 SH1 螺旋中)与最严重的表型相关。 具有 Arg702 替换的患者会出现严重的血小板减少症(血小板计数通常 <50×109/L)，并且预计所有患者都会在 40 岁之前发生肾病和严重的听力受损。 此外，这些患者的肾病通常会迅速进展为 ESRD。 (2)随着时间推移，p.Asp1424His替换的患者发生血液外表现呈中高风险。 预计所有这类患者均会在 60 岁之前出现听力受损，大多数患者在 60 岁之前发生肾病，白内障风险高于其他基因型患者。 (3)编码 SH3 样基序与头部结构域上部 50-kd 子结构域之间连接残基的致病变异或导致精氨酸残基 1165 替换的变异与听力受损的高风险相关(预计所有患者均会在 60 岁之前发生听力受损)，但肾病和白内障的风险较低。 (4)p.Asp1424Asn 与 p.Glu1841Lys 替换，以及导致 MYH9 蛋白羧基末端非螺旋尾段改变的无义或移码致病突变，与随着时间推移发生临床表现的低风险相关。因此，巨血小板减少症通常是这类患者终生唯一与临床相关的疾病特征 [16]。 4.外显率： 对于以下先天性特征，外显率是完全的。这些特征包括(1)伴有巨血小板的大血小板增多症，(2)中性粒细胞中 MYH9 蛋白聚集体(包涵体)，(3)除极少数患者血小板计数刚好高于临界值 (150 × 109/L) 以外，绝大多数患者存在血小板减少症。但感觉神经性耳聋、肾小球肾病、早老性白内障和肝酶升高的发病和严重程度不同。 5.术语演变： 过去，MYH9-RD 曾被称为 Epstein 综合征、Fechtner 综合征、May-Hegglin 异常、Sebastian综合征(Sebastian 血小板综合征)和常染色体显性耳聋 17(DFNA17)。 前四种表型均以血小板减少症伴巨血小板为特征，根据血涂片中性粒细胞中 D?hle 样小体的存在以及 MYH9-RD 其他表现的不同组合进行分类(见表 2)。 DFNA17 最初被认为源自单一 NM_002473.5:c.2114G>A (p.Arg705His) 致病性变异导致的感觉神经性听力受损 [26]。 然而，随后的研究发现，“p.Arg705His替代”杂合子患者也可出现 MYH9-RD 的其他典型表现[27, 28]。 【实验室检查】 1.血小板异常 血小板减少：血小板计数 <150×109/L 大血小板增多：出生时即出现大血小板增多是 MYH9-RD 的标志，是重要的提示信息。据报道， 125 名 MYH9-RD 患者的平均血小板直径为 4.5 μm(95% 置信区间，4.2-4.8μm)，而 55 名健康对照者的平均血小板直径为 2.6 μm(95% 置信区间，2.4-2.7)[21]。在 MYH9-RD 患者的血涂片检查中，总能出现巨大血小板(即比红细胞大的血小板)。此外，平均血小板直径 >3.7 μm 和/或 >40% 的血小板直径大于 3.9 μm(相当于红细胞直径的一半)在 MYH9-RD 与其他血小板减少症的鉴别方面具有很好的敏感性与特异性。需要注意的是“血细胞分析仪”无法识别 MYH9-RD 患者的最大血小板，因此低估了血小板计数和大小。 MYH9致病性变异通常与血小板功能缺陷无关，因此MYH9-RD患者的血小板功能通常正常。 2.中性粒细胞异常 Dohle 样小体：MYH9-RD 患者的外周血涂片经常规染色后在显微镜下可观察到中性粒细胞胞浆中“模糊的”、略嗜碱性的包涵体(类似于感染患者的 Dohle 小体，系异常MYH9 蛋白的聚集体，而正常MYH9 蛋白在中性粒细胞胞浆中是均匀分布的)。需要注意的是，只能在 42%-84% 的 MYH9-RD 患者中发现 Dohle 样小体，因其可能非常模糊或微小[22，1, 17]。 在MYH9-RD 患者免疫荧光染色的外周血涂片中可以观察到中性粒细胞胞浆中存在 MYH9 蛋白的典型聚集体(即Dohle 样小体)。这种包涵体在患者出生时及整个生命周期都存在，可以在所有 MYH9-RD 患者中检测到。因此，中性粒细胞胞浆的“免疫荧光染色”已被确定为 MYH9-RD 的诊断试验，其特异性和敏感性均接近 100% [22, 23, 24, 25]。 3. 肝酶升高 血清丙氨酸氨基转移酶和/或天冬氨酸氨基转移酶升高，偶见血清 γ-谷氨酰转肽酶升高。 4. 基因检测 (1)单基因检测： 首先进行 MYH9 的序列分析以检测小的基因内缺失/插入、错义、无义以及剪接点突变。 需要注意的是，由于测序方法的局限性，可能无法检测到单外显子、多外显子以及全基因缺失或重复。 因此，如果没有检测到变异，下一步应进行“靶向的”基因缺失及重复分析，以检测外显子和全基因缺失或重复。 (2)包含 MYH9 以及其他与鉴别诊断相关的多基因组合检测：最有可能以最合理的成本识别疾病的遗传病因，同时能限定性识别意义不确定的变异以及无法解释的临床表型所涉及的基因致病变异。 (3)基因组检测不需要临床医生确定可能涉及的基因。 最常应用全外显子组测序，有时也可以应用全基因组测序。 【诊断】 对具有“提示性”临床表现及实验室特征的患者进行分子遗传学检测鉴定出MYH9基因存在杂合性致病变异即可诊断。值得注意的是，如果发现意义未明的杂合性 MYH9基因变异并不能确定或排除诊断。在这种情况下，通过对血涂片进行免疫荧光染色寻找中性粒细胞中是否存在MYH9 蛋白的典型聚集体(包涵体)是评估变异致病性的有用工具 [25]。分子遗传学检测方法包括基因靶向检测(单基因检测和多基因组检测)和全基因组检测(外显子组测序和基因组测序)的组合，具体如何选择取决于临床表型。基因靶向检测要求临床医生确定可能涉及哪些基因，而基因组检测则不然。具有“提示性特征”的患者可以应用基因靶向检测进行诊断，反之可应用基因组检测进行诊断。 【鉴别诊断】 MYH9-RD的鉴别诊断包括获得性和其他遗传性血小板减少症以及胶原蛋白

新型冠状病毒(以下简称“新冠病毒“)感染自2019年12月起在全球蔓延，2020年1月WHO将该病毒所致疾病命名为2019冠状病毒病(COVID-19)，国际病毒分类学委员会将新冠病毒命名为重症急性呼吸综合征冠状病毒-2(SARS-CoV-2)。据WHO统计，截至2022年3月1日，全球累计确诊COVID-19病例超过4.3亿，死亡人数逾595万，其中我国累计确诊33.5万人，死亡0.62万人[1]。大规模接种新型冠状病毒疫苗(以下简称“新冠疫苗“)，建立群体免疫屏障是有效防控新冠疫情、降低重症率和病死率的重要措施之一。随着新冠病毒不断演进，某些变异株的感染力和传播力增强，但研究表明新冠疫苗对其依然有较好的保护效力[2]，且疫苗的加强免疫还可进一步提高保护效力[3,4]。我国已在推进第三剂疫苗加强接种工作。截至2022年2月7日，全球疫苗接种率为55.52%，而我国接种率已达83.98%[1]。 与普通人群相比，血液病患者多数存在免疫功能受损，更易感染新冠病毒，且感染后重症率高，预后差。为了使这一特殊群体更好地通过接种疫苗获得最大可能的保护，避免成为群体免疫链条中的薄弱环节，我们充分梳理国内外现有文献，结合国家卫生健康委员会《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》[5]及国务院新冠疫情联防联控机制若干新闻发布会中专家的意见，参考国内外相关学术组织的推荐，对成人血液病患者接种新冠疫苗相关问题形成共识，提出以下建议，供同行参考。 一、血液病患者感染新冠病毒后预后不良，应强化常规防疫措施 建议：大多数血液病患者存在免疫功能受损，比普通人群感染SARS-CoV-2的风险更大，感染后重症率和病死率更高，因此，除需接种疫苗以外，其他各种常规感染防范措施应更加规范和严格。 血液病患者是新冠病毒感染后的重症、死亡高风险人群。武汉疫情时期血液肿瘤患者COVID-19发病率为10%，死亡率高达62%[6](可能与疫情爆发初期人们对该病认识尚不足有关)。2020年初至2021年上半年，确诊COVID-19的血液肿瘤患者重症率高达44%，死亡率29%~43%，其中接受强化疗或免疫抑制剂治疗的患者死亡率较高，如成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者死亡率为33%，急性髓系白血病(AML)患者死亡率为43%，多发性骨髓瘤(MM)患者死亡率约33%，骨髓增殖性肿瘤(MPN)中骨髓纤维化患者死亡率达40%，且MPN患者感染新冠病毒后血栓发生率高达8.5%[7,8,9,10,11]。造血干细胞移植后确诊COVID-19的患者死亡率约21%，其中COVID-19相关死亡发生率在异基因造血干细胞移植患者中为20%，在自体造血干细胞移植患者中为14%[12]。血液肿瘤患者感染后死亡率是其他肿瘤患者的近2倍[13,14]。除血液病的疾病种类、疾病阶段和治疗状况外，老年患者、存在器官功能障碍、合并糖尿病、心脏病、高血压等慢性病也是影响生存的危险因素[7,9,15]。因此，进行新冠疫苗接种是血液病患者感染防控的重要举措。但研究表明，即使接种了疫苗的血液病患者仍有较高的突破性感染可能[16]，因而除疫苗接种以外，所有患者均应严格遵守国家和所在地规定的各项感染防控常规措施，如佩戴口罩、保持社交距离以及手卫生等，尤其要注重自我隔离，避免聚集。 二、血液病患者接种新冠疫苗的安全性 建议：因灭活疫苗工艺成熟，根据既往同类型疫苗的安全性特点，建议血液病患者优先选择;血液病患者免疫功能受损常见，合并其他慢性疾病者较多，接种疫苗后应加强不良反应的观察和处理，同时注意原发病的随访。 接种疫苗的不良反应，是指因疫苗本身特性引起的、与受种者个体差异有关的、与预防接种目的无关或者意外的反应，包括一般反应和异常反应。一般反应主要指由疫苗本身的特性引起的一过性反应，例如发热、局部红肿、硬结等症状，通常较轻微。异常反应主要指造成受种者的组织器官或功能损害的不良反应，罕见发生，如急性严重过敏反应等。新冠疫苗接种不良反应与已广泛应用的其他疫苗基本类似，目前我国批准附条件上市或紧急使用的新冠疫苗主要有三大类，分别为灭活疫苗、腺病毒载体疫苗和重组亚单位蛋白疫苗，不同的疫苗不良反应有所不同。据中国疾病预防控制中心信息，2020年12月15日至2021年4月30日，全国新冠疫苗接种2.65亿剂，报告不良反应发生率为11.86/10万剂次，其中一般反应占82.96%，如发热、红肿、硬结等。异常反应占17.04%，前三位有过敏性皮疹、血管性水肿、急性严重过敏反应，其中严重病例188例，报告发生率0.07/10万剂次。灭活疫苗在我国使用较多，Ⅲ期临床试验显示，接种后90%以上的不良反应为一般反应，无严重不良事件，其安全性与安慰剂对照组无显著差异[17,18]。mRNA疫苗在国外应用较广泛，常见不良反应与灭活疫苗相似，严重不良反应发生率为0.6%，无法耐受不良反应而中止疫苗接种的人群比例小于0.1%[19]。美国1700多万剂mRNA疫苗接种中出现过敏反应66例，无致死性病例，偶见mRNA疫苗接种后心肌炎或心包炎的发生[20]。 新冠疫苗接种后也可出现血液学相关不良反应，如免疫性血细胞减少[21]。但文献报道接种后免疫性血小板减少症(ITP)的发生率低于正常人群中原发ITP的发病率[22]。腺病毒载体疫苗接种后有发生免疫性血栓性血小板减少症的报道，发生率最高可达万分之一，有因此死亡的病例报道[23]。此外，还有疫苗接种后发生血液系统及其他免疫相关疾病的个案报道，例如，噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)[24,25]、获得性血友病、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)以及自身免疫性肝病、Guillain-Barré综合征等。对于血液病患者，目前文献中未检索到接种后出现与健康人群不同的严重不良事件报道。接种新冠疫苗是否会对原发的血液病产生影响，目前研究报道极少。意大利一项研究发现，新冠疫苗接种后有大约10%的AIHA和20%的ITP患者可观察到相应血常规指标下降，大多数使用糖皮质激素或调整原有治疗方案后可逐渐好转[26]，国内也有专家在临床工作中观察到此类病例。表明这类免疫功能紊乱的患者接种疫苗后有潜在的免疫相关疾病或原发病反复的风险，应在原发病及合并症稳定状态下，综合评估风险获益后谨慎考虑疫苗接种。 鉴于灭活疫苗的安全性特点较为明确，既往同类型疫苗较多，建议血液病患者优先选择，重组亚单位疫苗也可选用。此外，严重免疫功能受损的患者或异基因造血干细胞移植受者，一般禁止使用活疫苗(目前尚无新冠病毒减毒活疫苗)[27]。血液病患者接种疫苗后更应加强不良反应的观察，及时处理严重不良反应，同时注意对原发血液病的密切随访观察。对其他血小板减少和有出血倾向的患者(如血友病或抗凝治疗的患者)应注意疫苗接种注射部位的止血，有血栓形成倾向的患者(如原发性血小板增多症)应关注血小板计数和出凝血指标的变化。 三、血液病患者接种新冠疫苗后免疫应答有效性的影响因素 新冠疫苗接种后的免疫应答与患者的免疫功能状态密切相关：①免疫功能受损的血液病患者对新冠疫苗的免疫应答率和抗体水平总体低于健康人群;②治疗中的血液肿瘤患者免疫应答率和抗体水平低于未治疗或治疗完成且病情稳定的患者;③未缓解的血液肿瘤患者免疫应答率和抗体水平低于已缓解的患者;④强烈化疗、免疫抑制剂、针对B淋巴细胞的单克隆抗体药物或小分子靶向药物均可减弱体液和(或)细胞介导的免疫应答率和抗体水平;一般来说，治疗结束6~12个月后接种新冠疫苗免疫应答率和抗体水平明显增高;⑤自体造血干细胞移植3个月后、异基因造血干细胞移植或嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗6个月后接种疫苗，免疫应答率和抗体水平随时间推移而逐渐提高;⑥新冠疫苗加强接种后可显著提高免疫应答率和抗体水平。 血液病疾病种类、疾病阶段、治疗方案、接种时机均可影响疫苗接种后机体的免疫应答水平。15%~25%的血液肿瘤患者接种新冠疫苗后机体无有效抗体产生，尤其是B细胞来源肿瘤，不论是否接受过抗B细胞治疗，抗体阳性率均较低[28]。以色列一组315例血液肿瘤患者接种mRNA疫苗后，免疫应答反应率最高的是霍奇金淋巴瘤和骨髓增生异常综合征(MDS)，均达94%，最低的为慢性淋巴细胞白血病(CLL)，为47%，其他依次为慢性髓性白血病(CML)、MPN、急性白血病、MM、侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)、惰性NHL，抗体滴度水平也依次递减[29]。非肿瘤性血液病患者接种新冠疫苗后免疫应答的情况报道极少。ITP、AIHA等免疫相关血细胞减少的患者及再生障碍性贫血(AA)患者自身存在免疫功能紊乱，且接受免疫抑制剂或中大剂量糖皮质激素等方案治疗期间免疫功能可能进一步受损，在停止治疗后的一定时间内，其对疫苗获得充分免疫应答的可能性也较低。 血液病治疗药物对新冠疫苗接种后免疫应答的影响也广受关注。如正在接受BTK抑制剂、Bcl-2抑制剂、抗CD20单抗治疗的患者，接种后抗体阳性率多在20%以下，停药后随时间的推移抗体阳性率逐步上升[30,31,32,33]，停药6~12个月后接种者抗体阳性率可达77%[34]。抗骨髓瘤治疗药物如抗CD38单抗、抗SLAMF7单抗、BCMA靶向药物等也会通过影响机体免疫微环境，降低疫苗接种效果[35,36,37,38]。但有研究表明，使用来那度胺不是新冠病毒感染死亡的危险因素，而且还可能用于COVID-19重症患者的治疗，因此国外有研究推荐来那度胺单药维持治疗的MM患者可以接种新冠疫苗[39,40]。有两项前瞻性研究提示，针对BCR-ABL的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗不影响新冠疫苗的免疫应答，且TKI治疗的CML患者罹患COVID-19后，体内中和抗体生成水平与普通人群相似，ICU入住率和机械通气率反有降低趋势[41,42]，应用TKI治疗的Ph阳性ALL患者COVID-19的发病率也相对较低[43]。 疾病的不同阶段和接种时机也影响免疫应答水平。原发病控制稳定或治疗结束较长时间的血液肿瘤患者，接种疫苗后免疫应答较好，一组AML/MDS患者接种两剂疫苗后抗体阳性率可达95.7%，其中87%的患者接种时处于疾病缓解状态[44]。初诊未治疗的CLL进行疫苗接种，抗体阳性率为61%，治疗结束后持续临床缓解状态时接种，抗体阳性率可达85%以上[30,31,32];MM患者在疾病进展期接种者，抗体阳性率为30%，而达到部分缓解及以上者抗体阳性率则大于63%，且MM患者抗体阳性率(53.5%)低于冒烟型骨髓瘤(60.5%)和意义未明单克隆丙种球蛋白病患者(84%)[35,36];异基因造血干细胞移植6个月后且无急性移植物抗宿主病(GVHD)的一组患者接种疫苗后，抗体阳性率为77.6%，慢性GVHD及无免疫抑制治疗的患者中和抗体水平较高[45];而CAR-T细胞治疗后免疫应答研究的病例数较少。有研究提示，外周血淋巴细胞计数<1×109/L、3个月内接受过免疫抑制治疗的患者接种疫苗后抗体滴度水平偏低[46]。 新冠疫苗加强接种可提高抗体阳性率及抗体水平。健康人群第三针灭活疫苗接种后28 d，中和抗体水平可提高3~5倍[47]。对疫苗接种后抗体阳性率较低的B细胞肿瘤患者行加强接种后，65%的患者体内中和抗体水平提升，对接种后抗体阴性的CLL患者加强接种后，抗体阳性率可达23.8%[48,49]。对接种两剂疫苗后抗体水平低于保护阈值的造血干细胞移植患者行加强接种后，抗体滴度也明显增高，近一半患者抗体水平可达到或超过保护阈值[50]。 四、对血液病患者接种新冠疫苗的建议 血液病患者对新冠疫苗的免疫应答总体低于健康人群，但多数情况下，疫苗接种产生的免疫应答对患者具有保护效力。在不影响原发病治疗、充分权衡风险效益、患者自愿和知情同意的前提下，应鼓励符合接种条件且无禁忌证的血液病患者接种疫苗，同时加强不良反应监测及原发病的随访。血液病患者的家人、照护者及其他密切接触者，如无接种禁忌，均应接种疫苗。 1.接种建议： (1)应接种的患者：完成治疗1年以上且处于疾病完全缓解状态、病情稳定的血液肿瘤患者;与免疫

采集足够的造血干细胞是进行自体造血干细胞移植(自体移植)的前提。在干细胞动员和采集前的沟通中，医生往往会告诉患者和家属：多发性骨髓瘤需要尽量多采集些干细胞，最好够两次自体移植。这是为什么呢?今天我们就一起来聊聊多发性骨髓瘤干细胞动员和采集中的这个话题。 源自于权威医学指南的推荐：多发性骨髓瘤患者需要尽量一次采够两次自体移植所需的造血干细胞数量1。这是因为部分多发性骨髓瘤患者在治疗中可能需要进行两次自体移植，主要见于以下情况1-2： 高危多发性骨髓瘤患者需要双次自体移植 复发多发性骨髓瘤患者需要二次自体移植 高危多发性骨髓瘤患者双次移植 随着治疗的进步，多发性骨髓瘤患者的生存状况有了很大改善;但由于疾病本身的特点，目前多发性骨髓瘤仍然无法治愈，患者在治疗过程中还会出现疾病复发。特别是高危患者，更容易在较短时间内就出现疾病复发，让后续治疗变得非常棘手。 为了延缓疾病复发，目前医学上的共识是对新诊断多发性骨髓瘤患者，要在初始治疗时尽可能清除骨髓瘤细胞、达到最深的疾病缓解，最好是通过先进的仪器都不能检测到骨髓瘤细胞(医学上称为“微小残留病阴性”)。 高危患者通过在首次移植6个月内进行第二次自体移植可以获得更深的缓解深度，这在医学上称为“双次移植”或者“串联移植”1-2。国际设计严谨的对照试验证实，高危多发性骨髓瘤患者双次移植和单次移植相比，能进一步加深疾病缓解程度，延缓复发、延长总生存时间3-4。 复发多发性骨髓瘤患者二次移植 如前所述，多发性骨髓瘤患者即使接受了规范治疗，每年仍有10-15%的比例复发2;复发后再进行自体移植在医学上称为“挽救性二次移植”。目前认为，新诊断多发性骨髓瘤患者如果在药物诱导治疗后即采集了两次移植所需的干细胞，挽救性二次移植是一种安全有效的治疗方法2。 Q：能不能先采一次自体移植要用的干细胞，等复发了需要做二次移植的时候再采一次? A：临床上通常不推荐这种做法。这是因为多发性骨髓瘤患者在治疗中很可能会使用到损伤造血干细胞的药物(如：自体移植中大剂量马法兰用于预处理、来那度胺用于维持治疗等)。如果等复发后再采集干细胞，往往采集效果不好、甚至不能进行自体移植2。所以我们通常是在患者初始药物治疗3-4个疗程后就动员采集干细胞，一次争取采够两次自体移植需要的造血干细胞数量1-2。

学习宣传贯彻党的二十大精神是当前和今后一个时期全党全国的首要政治任务。为帮助广大干部群众全面、系统、深入学习，完整、准确、全面领会党的二十大精神，上海市习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心、中共上海市委党校、解放日报社联合推出特刊《党的二十大精神关键词解读》。邀请国内21位权威专家，以“1+20”的形式，全面阐释党的二十大报告的丰富内涵和历史性意义，聚焦“两个确立”“里程碑意义”“中国式现代化”等20个关键词，对党的二十大精神进行深入解读。从今天起，上观新闻“思想汇”栏目陆续刊发相关文章，以飨读者。 中国共产党第二十次全国代表大会是在全党全国各族人民迈上全面建设社会主义现代化国家新征程、向第二个百年奋斗目标进军的关键时刻召开的一次十分重要的大会。这次大会，事关党和国家事业继往开来，事关中国特色社会主义前途命运，事关中华民族伟大复兴，对鼓舞和动员全党全军全国各族人民坚持和发展中国特色社会主义、全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴具有重大意义。 党的二十大报告全面总结了过去五年的工作和新时代十年的伟大变革，深刻阐发了开辟马克思主义中国化时代化新境界的最新成果，科学谋划了未来五年乃至更长时期党的使命任务和大政方针，全面部署了推进全面从严治党和新时代党的建设新的伟大工程，以党的自我革命引领社会革命。报告具有很强的思想性、前瞻性、战略性、指导性，是凝聚全党智慧、顺应人民期待、综观世界大势、把握历史主动的好报告，是全党全国各族人民迈上全面建设社会主义现代化国家新征程的政治宣言。 主题鲜明 举旗定向 习近平总书记在报告中指出，这次大会的主题是：“高举中国特色社会主义伟大旗帜，全面贯彻新时代中国特色社会主义思想，弘扬伟大建党精神，自信自强、守正创新，踔厉奋发、勇毅前行，为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴而团结奋斗。”这个主题，思想深邃，意义明确，吹响了奋进新征程的进军号，明确宣示了党在新征程上举什么旗、走什么路、以什么样的精神状态、朝着什么样的目标继续前进。 奋进新征程，我们要“高举中国特色社会主义伟大旗帜”。中国特色社会主义是旗帜、是道路、是方向，我们要坚定中国特色社会主义的道路自信、理论自信、制度自信、文化自信，我们要高举旗帜，谱写新时代中国特色社会主义更加绚丽的华章。 奋进新征程，我们要“全面贯彻新时代中国特色社会主义思想”。习近平新时代中国特色社会主义思想是当代中国马克思主义、二十一世纪马克思主义，是中华文化和中国精神的时代精华，实现了马克思主义中国化时代化新的飞跃。我们要用习近平新时代中国特色社会主义思想武装头脑、指导实践、推动工作。我们要坚定地把中国特色社会主义这条道路走下去，行稳致远。 奋进新征程，我们要“弘扬伟大建党精神”。伟大建党精神是中国共产党的精神之源，是共产党人精神谱系的根和魂，是我们党的宝贵精神财富，跨越时空、历久弥新，我们要坚持和发展、继承和弘扬。我们党之所以历经百年而风华正茂、饱经磨难而生生不息，就是因为有这样一股精气神。 奋进新征程，我们要“自信自强、守正创新，踔厉奋发、勇毅前行，为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴而团结奋斗”。全面建设社会主义现代化国家，是一项伟大而艰巨的事业，中华民族伟大复兴不是轻轻松松、敲锣打鼓就能实现的，需要我们去奋斗、去拼搏，撸起袖子加油干、风雨无阻向前行。我们要务必不忘初心、牢记使命，务必谦虚谨慎、艰苦奋斗，务必敢于斗争、善于斗争，坚定历史自信，增强历史主动，迈上全面建设社会主义现代化国家新征程，向第二个百年奋斗目标进军。 非凡成就 伟大变革 党的二十大报告系统全面地总结了党的十九大以来五年工作取得的重大成就和新时代十年发生的伟大变革，回顾总结党的百年奋斗的重大成就和历史经验，特别是新时代十年来的突出成就和新鲜经验，增强了我们的历史自信，为走好新的赶考之路提供了精神动力。 党的十九大以来的五年，是极不寻常、极不平凡的五年。五年来，我们党团结带领人民，攻克了许多长期没有解决的难题，办成了许多事关长远的大事要事，推动党和国家事业取得举世瞩目的重大成就。党中央统筹中华民族伟大复兴战略全局和世界百年未有之大变局，团结带领全党全军全国各族人民有效应对严峻复杂的国际形势和接踵而至的巨大风险挑战，以奋发有为的精神把新时代中国特色社会主义推向前进。 党的十八大以来，我们全面贯彻习近平新时代中国特色社会主义思想，全面贯彻党的基本路线、基本方略，采取一系列战略性举措，推进一系列变革性实践，实现一系列突破性进展，取得一系列标志性成果，党和国家的事业取得了历史性成就、发生了历史性变革。“十年来，我们经历了对党和人民事业具有重大现实意义和深远历史意义的三件大事：一是迎来中国共产党成立一百周年，二是中国特色社会主义进入新时代，三是完成脱贫攻坚、全面建成小康社会的历史任务，实现第一个百年奋斗目标。” 报告从十六个方面总结了十年来的伟大变革。十年来，我们创立了习近平新时代中国特色社会主义思想;全面加强党的领导;经过接续奋斗，实现了小康这个中华民族的千年梦想;对新时代党和国家事业发展作出科学完整的战略部署;提出并贯彻新发展理念，着力推进高质量发展，推动构建新发展格局;以巨大的政治勇气全面深化改革;实行更加积极主动的开放战略;坚持走中国特色社会主义政治发展道路;确立和坚持马克思主义在意识形态领域指导地位的根本制度;深入贯彻以人民为中心的发展思想;坚持绿水青山就是金山银山的理念;贯彻总体国家安全观;确立党在新时代的强军目标;全面准确推进“一国两制”实践;全面推进中国特色大国外交;深入推进全面从严治党。这些伟大变革是中国共产党和中国人民团结奋斗赢得的历史性胜利，彪炳中华民族发展史册，对世界具有深远影响。在这十年里，党的建设更加坚强有力，人民群众焕发出更为强烈的历史自觉和主动精神，改革开放和社会主义现代化建设深入推进，科学社会主义在二十一世纪的中国焕发出新的蓬勃生机。“新时代十年的伟大变革，在党史、新中国史、改革开放史、社会主义发展史、中华民族发展史上具有里程碑意义。” 创新理论 掌舵领航 拥有马克思主义科学理论指导是我们党鲜明的政治品格和强大的政治优势。“实践告诉我们，中国共产党为什么能，中国特色社会主义为什么好，归根到底是马克思主义行，是中国化时代化的马克思主义行。”新时代之所以能够发生这些伟大变革，是因为以习近平同志为主要代表的中国共产党人坚持把马克思主义基本原理同中国具体实际相结合、同中华优秀传统文化相结合，坚持毛泽东思想、邓小平理论、“三个代表”重要思想、科学发展观，深刻总结并充分运用党成立以来的历史经验，从新的实际出发，创立了习近平新时代中国特色社会主义思想，实现了马克思主义中国化时代化新的飞跃。 习近平新时代中国特色社会主义思想坚持以马克思主义为指导，运用其科学的世界观和方法论解决中国的问题，对关系新时代党和国家事业发展的一系列重大理论和实践问题进行了深邃思考和科学判断，就新时代坚持和发展什么样的中国特色社会主义、怎样坚持和发展中国特色社会主义，建设什么样的社会主义现代化强国、怎样建设社会主义现代化强国，建设什么样的长期执政的马克思主义政党、怎样建设长期执政的马克思主义政党等重大时代课题，提出一系列原创性的治国理政新理念新思想新战略。习近平新时代中国特色社会主义思想把坚持马克思主义和发展马克思主义统一起来，坚持用马克思主义之“矢”去射新时代中国之“的”，着眼解决新时代改革开放和社会主义现代化建设的实际问题，对中国之问、世界之问、人民之问、时代之问作出了符合中国实际和时代要求的正确回答，得出符合客观规律的科学认识，形成与时俱进的理论成果，更好指导中国实践。 党的二十大报告进一步全面概括了习近平新时代中国特色社会主义思想的科学内涵，那就是党的十九届六中全会审议通过的第三个历史决议中概括的“十个明确”，党的十九大报告中总结的中国特色社会主义的基本方略“十四个坚持”，第三个历史决议第四部分总结的新时代“十三个方面成就”。“十个明确”是基本理论，“十四个坚持”是基本方略，“十三个方面成就”不仅全面总结了新时代十年取得的历史性成就，而且还论述了指导伟大实践的新理念新思想新战略，这三者结合起来形成了一个完整的理论体系。 不断谱写马克思主义中国化时代化新篇章，是当代中国共产党人的庄严历史责任。习近平新时代中国特色社会主义思想为发展马克思主义开辟了广阔的空间，为继续推进实践基础上的理论创新提供了正确的世界观和方法论，提供了科学的思想方法。在新时代新征程中坚持和发展马克思主义，继续推进马克思主义中国化时代化，必须坚持人民至上，必须坚持自信自立，必须坚持守正创新，必须坚持问题导向，必须坚持系统观念，必须坚持胸怀天下。“六个必须坚持”对于坚持和发展马克思主义，谱写马克思主义中国化时代化新篇章具有十分重要的意义。同时我们还要注意把握科学的方法论，不断提高战略思维、历史思维、辩证思维、系统思维、创新思维、法治思维、底线思维能力。 十年来的伟大变革，是因为有习近平总书记作为党中央的核心、全党的核心给我们掌舵领航，是因为有习近平新时代中国特色社会主义思想的科学指引。学习党的二十大报告，使我们深刻认识到“两个确立”的决定性意义，进一步增强“四个意识”，做到“两个维护”，在思想上政治上行动上同以习近平同志为核心的党中央保持高度一致，汇聚起建设社会主义现代化国家、实现中华民族伟大复兴的磅礴伟力。 使命任务 大政方针 党的二十大报告明确宣示了新时代新征程中国共产党的使命任务、今后五年甚至更长时期的奋斗目标和大政方针。习近平总书记指出：“从现在起，中国共产党的中心任务就是团结带领全国各族人民全面建成社会主义现代化强国、实现第二个百年奋斗目标，以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。” 中国式现代化，既是新中国70多年、改革开放40多年，特别是党的十八大以来在理论和实践上长期探索和创新突破的结果，也是我们在新时代新征程完成党的中心任务的根本途径，我们必须坚持以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。继在十九届五中全会第二次全体会议上的讲话、在省部级主要领导干部学习贯彻党的十九届五中全会精神专题研讨班上的讲话之后，习近平总书记在报告中再一次系统论述了中国式现代化的五个基本特征，即中国式现代化是人口规模巨大的现代化，是全体人民共同富裕的现代化，是物质文明和精神文明相协调的现代化，是人与自然和谐共生的现代化，是走和平发展道路的现代化。 党的二十大报告丰富和发展了中国式现代化理论，论述了中国式现代化的基本内涵和本质要求，以及未来继续推进中国式现代化的基本原则。首先，中国式现代化是中国共产党领导的社会主义现代化，这是中国式现代化的基本内涵。其次，中国式现代化的本质要求是：坚持中国共产党领导，坚持中国特色社会主义，实现高质量发展，发展全过程人民民主，丰富人民精神世界，实现全体人民共同富裕，促进人与自然和谐共生，推动构建人类命运共同体，创造人类文明新形态。最后，在前进道路上，继续推进中国式现代化，必须牢牢把握坚持和加强党的全面领导，坚持中国特色社会主义道路，坚持以人民为中心的发展思想，坚持深化改革开放，坚持发扬斗争精神这几条重大原则。关于中国式现代化的九点本质要求和五条重大原则，使我们对于中国式现代化的科学内涵、旨归意义、目标任务、实现途径有了更深刻的理解。 党的十九大对全面建成社会主义现代化强国作出分两步走的总的战略安排，那就是从二〇二〇年到二〇三五年基本实现社会主义现代化，从二〇三五年到本世纪中叶把我国建成富强民主文明和谐美丽的社会主义现代化强国。党的二十大报告对此作了强调，并具体部署了作为关键时期的未来五年的主要目标任务，为全面建设社会主义现代化国家开好局起好步提供了基本遵循。 党的二十大报告从十二个方面深入阐述了全面建成社会主义现代化强国、实现第二个百年奋斗目标的大政方针。在新时代新征程上，我们要加快构建新发展格局，着力推动高质量发展;实施科教兴国战略，强化现代化建设人才支撑;发展全过程人民民主，保障人民当家作主;坚持全面依法治国，推进

新华社北京11月3日电 题：为实现中华民族伟大复兴中国梦一起来想、一起来干——各民主党派中央、全国工商联和无党派人士认真学习贯彻中共二十大精神 新华社记者王琦、范思翔 连日来，各民主党派中央、全国工商联和无党派人士以各种形式认真学习贯彻中共二十大精神。大家一致表示，要始终高举爱国主义、社会主义伟大旗帜，始终坚持大团结大联合，彰显我国新型政党制度的优势和特点，为实现中华民族伟大复兴中国梦一起来想、一起来干。 民革中央在学习中认为，中共二十大是在关键时刻召开的一次具有里程碑意义的大会。习近平总书记所作的报告是中国共产党团结带领全国各族人民夺取中国特色社会主义新胜利的政治宣言和行动纲领。民革要更加紧密地团结在以习近平同志为核心的中共中央周围，深刻领悟“两个确立”的决定性意义，增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”，不断增强同中国共产党团结合作的政治责任感和历史使命感，积极发挥新型政党制度效能和统一战线法宝作用，聚焦推进中国式现代化建言献策，更加主动地做好凝聚共识、增进团结的工作，在新时代新征程上展现新作为，作出新贡献。 民盟中央在学习中认为，习近平总书记所作的报告，闪耀着马克思主义真理光芒。民盟将切实把思想和行动统一到中共二十大精神上来，迅速掀起学习中共二十大精神热潮，引导广大盟员进一步增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”，自觉做习近平新时代中国特色社会主义思想的忠诚信奉者和坚定实践者，积极投身全面建设社会主义现代化国家的伟大事业，按照中共二十大确定的目标任务和大政方针，传承“奔走国是，关注民生”的优良传统，发挥自身优势，进一步提升履职能力和水平，为全面建成社会主义现代化强国，以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴作出新贡献。 民建中央在学习中认为，中共二十大系统阐述了新时代坚持和发展中国特色社会主义的重大理论和实践问题，擘画了以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴的宏伟蓝图。民建要把深入学习贯彻中共二十大精神作为当前和今后一个时期的首要政治任务，在掌握精神实质上下功夫，在学深悟透上下功夫，在融会贯通上下功夫，在狠抓落实上下功夫，不断提高政治判断力、政治领悟力、政治执行力，增强同中国共产党团结合作的政治责任感和历史使命感，发挥自身特色和优势，更好履行中国特色社会主义参政党职能，为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴作出新的更大贡献。 民进中央在学习中认为，中共二十大擘画了以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴的宏伟蓝图，对团结和激励全国各族人民为夺取中国特色社会主义新胜利而奋斗具有重大意义。民进要把思想和行动统一到中共二十大精神上来，切实履行参政党职能，积极参与教育、文化和出版传媒等事业的改革发展，发挥自身特色和优势，在中国式现代化建设中作出新贡献。要学习借鉴中国共产党全面从严治党、勇于自我革命的精神和经验，贯彻落实加强中国特色社会主义参政党建设一系列部署和要求，努力把民进建设成为政治坚定、组织坚实、履职有力、作风优良、制度健全的中国特色社会主义参政党。 农工党中央在学习中认为，中共二十大是一次具有里程碑意义的盛会。作为中国特色社会主义参政党，农工党要把深入学习宣传贯彻中共二十大精神作为当前和今后一个时期的首要政治任务。新征程上，要全面贯彻习近平新时代中国特色社会主义思想，坚持好、运用好贯穿其中的立场观点方法;要矢志不渝地坚持中国共产党领导，坚定不移地走中国特色社会主义政治发展道路;要深刻把握中国式现代化的任务要求，把学习贯彻中共二十大精神与提升农工党履职能力结合起来，一以贯之助推健康中国、美丽中国建设和促进人口均衡发展，服务乡村振兴、推进共同富裕，全面推进中华民族伟大复兴。 致公党中央在学习中认为，中共二十大对新时代党和国家事业发展具有里程碑式的重大意义。习近平总书记所作的报告主题鲜明、立意高远、气势恢宏、催人奋进。致公党要把深入学习贯彻中共二十大精神作为当前和今后一个时期首要政治任务，深刻领悟“两个确立”的决定性意义，增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”，发挥侨海特色，在坚持大团结大联合中凝聚共识，形成海内外中华儿女同圆共享中国梦的强大合力，围绕实现中共二十大提出的目标任务主动担当作为，以更加饱满的热情和昂扬的精神为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴团结奋斗。 九三学社中央在学习中认为，中共二十大必将为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴注入强大动力。习近平总书记所作的报告，是九三学社未来谋划和开展各项工作的根本遵循。九三学社将深刻领悟“两个确立”的决定性意义，更加自觉地在思想上政治上行动上同以习近平同志为核心的中共中央保持高度一致，立足界别特色和党派优势，聚焦推动高质量发展、科教兴国战略实施、绿色发展等重大问题深入调查研究，积极建言献策，不断加强新时代参政党自身建设，努力彰显新型政党制度优势，为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴作出新的更大贡献。 台盟中央在学习中认为，中共二十大科学谋划了未来5年乃至更长时期党和国家事业发展的目标任务和大政方针。二十大报告指出，“完善协商民主体系，统筹推进政党协商、人大协商、政府协商、政协协商、人民团体协商、基层协商以及社会组织协商，健全各种制度化协商平台，推进协商民主广泛多层制度化发展”，给台盟以极大鼓舞。学习贯彻中共二十大精神，是当前和今后一个时期台盟的首要政治任务。台盟要坚决贯彻新时代党解决台湾问题的总体方略，发挥亲情乡情优势，多谋增进同胞福祉之策，多做加强交流合作之事，多为促进心灵契合之举，团结台湾同胞共谋祖国统一和民族复兴。 全国工商联在学习中认为，党的二十大报告重申“毫不动摇巩固和发展公有制经济，毫不动摇鼓励、支持、引导非公有制经济发展”，充分表明以习近平同志为核心的党中央支持鼓励民营经济发展的一贯方针和坚定立场，必将激发民营经济人士干事创业的巨大热情。要深刻领悟“两个确立”的决定性意义，加强对民营经济人士思想政治引领，引导民营经济人士传承听党话、跟党走的光荣传统;推动全面构建亲清政商关系，引导民营企业在推动乡村振兴、促进创业就业、推进技术创新、发展社会事业等方面积极出力，为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴作出新的更大贡献。 无党派人士在学习中认为，中共二十大描绘了以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴的宏伟蓝图，发出了新时代全体中华儿女团结奋斗的动员令。无党派人士作为中国共产党领导的多党合作和政治协商制度的重要组成部分，是中国特色社会主义参政力量，要深刻领悟“两个确立”的决定性意义，紧密团结在以习近平同志为核心的中共中央周围，与中国共产党同心同德、精诚合作。要时刻心怀“国之大者”，紧密围绕中共二十大作出的各项战略决策部署，充分发挥智力密集、联系广泛的优势，凝聚群体智慧和力量，积极履职尽责、议政建言，为全面建设社会主义现代化国家作出新的更大贡献。

复发是患者、家属和医生都最不愿意谈及的话题;但遗憾的是，尽管随着治疗进步，多发性骨髓瘤患者的生存状况有了很大的提高，但是无论使用什么治疗手段，迄今为止多发性骨髓瘤还是一个不能根治的疾病1，患者在治疗过程中仍然会经历复发。 自体移植尽管不能根除疾病，但能延缓复发 经过大量研究发现，新诊断的多发性骨髓瘤患者在一开始治疗时达到尽量深的缓解，也就是尽可能清除骨髓瘤细胞，有助于延缓疾病复发。 自体造血干细胞移植(自体移植)是“自身造血干细胞保护下的大剂量化疗”。由于有患者自己的造血干细胞保护，所以能够给予大剂量化疗，这样就能更加彻底的清除在药物治疗后残余的骨髓瘤细胞，达到延缓复发的目的。 为了评价自体移植在多发性骨髓瘤治疗中的作用，医学上设计了严谨的对照研究：一组患者在药物治疗后进行自体移植，另一组患者只单纯给予药物治疗;结果发现自体移植组在50个月后疾病进展，而单纯药物治疗组36个月后疾病就进展了。更重要的是，单纯药物治疗组中约80%的患者在疾病进展进行药物治疗后还是最终进行了自体移植，而未进行自体移植的患者主要是因为治疗效果不佳而不能再进行自体移植了2。 我国多家移植中心的研究也共同显示，自体移植能够延缓多发性骨髓瘤患者的复发时间、改善患者的生活质量、延长总的生存时间3-5。 延缓疾病进展，让患者有了更多的时间享受更好的生活质量，少受骨痛、贫血等症状的折磨。多发性骨髓瘤患者很多都是老年患者，生活质量的改善不但减少了患者自己的痛苦，还减少了家人因为陪同看病、照顾患者带来的时间以及经济上的损失。另外，现在骨髓瘤的治疗进步很快，延缓疾病进展为患者带来了未来治愈的希望。   如果自体移植后复发了怎么办? 复发是所有人都不愿意面对的问题，在震惊以后选择合适的治疗方式是我们的当务之急。随着更多新药在我国上市，多发性骨髓瘤患者在复发后有了更多的治疗选择。对于自体移植后首次复发的患者，我们的治疗目标还是要获得尽量深的缓解，延长患者的无进展生存期1。具体来说6-7： 患者在首次复发后，首先还是需要药物治疗，具体的药物治疗方案会考虑与之前治疗的间隔时间。通常来说，患者需要使用包含新药(如达雷妥尤单抗或塞利尼索)的三药到四药联合治疗。 对既往从未接受过自体移植的患者，应考虑药物治疗缓解后进行自体移植;一般认为首次自体移植后缓解时间超过2-3年的患者，可考虑再次自体移植6-7。 患者如果在首次自体移植后2年内复发、或是高危年轻患者，如果有合适的供者，也可考虑异基因造血干细胞移植(简称“异基因移植”)。 如果有新药临床试验，也可以考虑参加临床试验。 总体来说，针对复发后患者的治疗仍然比较棘手，以上列出的治疗原则供大家参考，临床中医生要根据每个患者的具体情况、综合各方面的因素来制定治疗方案。 Q：听说异基因移植比自体移植更不容易复发，多发性骨髓瘤患者可以直接做异基因移植吗? A：理论上异基因移植，因为用的是别人的造血干细胞，所以能产生移植物抗肿瘤作用，复发的风险低于自体移植。但是实践中异基因移植并未在多发性骨髓瘤患者中广泛开展，主要是因为： • 异基因移植对患者的身体条件要求更高，而多发性骨髓瘤患者往往是老年人，很难耐受异基因移植 • 异基因移植需要合适的供者，这也限制了其应用 目前，通常只有年轻高危、且有合适供者的多发性骨髓瘤患者才会考虑异基因移植。   无论患者还是医生，都有一个共同心愿：根治多发性骨髓瘤、让复发不再发生!现在我们正在朝着这个目标努力，但在它还没有实现之前，患者一定要注意：为了降低疾病复发，在自体移植后也要遵守医嘱服药、按时随访复查!

据BNO新闻24日报道，日前，英国传染病协会(British Infection Association)的刊物《感染杂志》(the Journal of Infection)上发布的报告显示，意大利一名男子的猴痘、新冠和HIV检测结果同时呈阳性。 据研究人员介绍，这名36岁的意大利男子曾在西班牙短期旅行，结束旅行后9天左右出现了发热、乏力、头痛、腹股沟发炎等症状。   这些症状出现后3天，他的新冠病毒检测结果呈阳性。该男子曾在今年1月接种疫苗后得过新冠。   在新冠检测呈阳性后的几个小时内，他的左臂上出现皮疹，接下来的几天里，水疱扩散到全身。随后他来到卡塔尼亚一家医院的急诊室就医。后通过检测得知他的猴痘、新冠和HIV均呈阳性，且HIV病毒载量很高。   该患者在近一周后出院，身上留下了一些小疤痕。   研究人员称，由于这是唯一一例同时出现猴痘、新冠和HIV感染的病例，因此没有足够证据支持这种组合是否会加重患者的病情。   来源：“中国新闻网”微信公众号

通过荧光原位杂交(FISH)在多发性骨髓瘤(MM)中检测到的细胞遗传学异常可以区分具有不同生物学特征、治疗反应和预后的患者。t(11;14)是最常检测到的(15-20%)细胞遗传学异常，在新药时代，它对预后的影响尚不明确，基于此，研究者开展了一项回顾性观察性研究，旨在分析t(11;14)对MM患者的治疗反应和生存的影响。 研究方法 研究包括了在Salamanca和Leon医院诊断的1111名MM患者(1984-2018)。排除了通过FISH检测的没有t(11;14)的患者。患者分为3组：(1)t(11;14)组;(2)高危(HR)组[包括t(4;14)、t(14;16)、del17p和t(11;14)伴del17p的患者];(3)标危(SR)组(未纳入上述组的患者)。SR和HR患者集中在非t(11;14)组。新药包括了蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂和抗CD38单克隆抗体。 研究结果 研究共纳入600例患者。105例患者携带t(11;14)(17.5%)。t(11;14)组98例(16.3%)，HR组104例(17.3%)，SR组398例(66.3%)。男性患者350例(58.3%)，中位年龄为66岁(28-96)。中位既往治疗线数为2(0-14)，356例(62.7%)接受了新药治疗。中位随访55.9个月(0-364.1)，t(11;14)组和SR组的总生存期(OS)没有差异(75.8 vs.93.4个月;p=0.222)，但优于HR组(48.7个月;p=0.0023)。接受新药治疗的MM t(11;14)患者的总缓解率(ORR)和完全缓解(CR)率(分别为89.6%和31.3%)都没有优于接受常规治疗的患者(分别为80.0%和32.5%)(p=0.207和0.900)。接受新药治疗的t(11;14)患者在无进展生存期(PFS)(39.5 vs.29.9个月;p=0.461)和OS(93.2 vs.75.8个月;p=0.171)方面与接受常规治疗的患者相比没有差异。接受新药治疗的非t(11;14)组的ORR(89.0% vs.77.6%;p=0.001)、CR率(43.8% vs.31.7%;p=0.011)和OS(91.1 vs.67.1个月;p=0.033)都更优。在预后良好(ISS-1)的患者中，t(11;14)组的OS比非t(11;14)组更差(63.0 vs.117.7个月;p=0.006)。在t(11;14)组的单变量研究中，患有寡分泌性疾病(副蛋白≤1g/dL)患者的OS短于患有非寡分泌性疾病的患者的OS(32.0 vs.86.6个月;p=0.052)。 研究结论 该研究表明，t(11;14)患者在疾病缓解和生存期方面没有从新型药物治疗中获益。t(11;14)组与SR组预后相似，但优于HR组。然而，在预后良好(ISS-1)的患者中，t(11;14)的存在导致了较差的OS。 参考来源： Borja Puertas, et al. Impact of t(11;14) in multiple myeloma on response to treatment and survival.2022 IMS.Abstract P153.

通过荧光原位杂交（FISH）在多发性骨髓瘤（MM）中检测到的细胞遗传学异常可以区分具有不同生物学特征、治疗反应和预后的患者。t(11;14)是最常检测到的（15-20%）细胞遗传学异常，在新药时代，它对预后的影响尚不明确，基于此，研究者开展了一项回顾性观察性研究，旨在分析t(11;14)对MM患者的治疗反应和生存的影响。 研究方法 研究包括了在Salamanca和Leon医院诊断的1111名MM患者（1984-2018）。排除了通过FISH检测的没有t(11;14)的患者。患者分为3组：（1）t(11;14)组；（2）高危（HR）组[包括t(4;14)、t(14;16)、del17p和t(11;14)伴del17p的患者]；（3）标危（SR）组（未纳入上述组的患者）。SR和HR患者集中在非t(11;14)组。新药包括了蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂和抗CD38单克隆抗体。   研究结果   研究共纳入600例患者。105例患者携带t(11;14)（17.5%）。t(11;14)组98例（16.3%），HR组104例（17.3%），SR组398例（66.3%）。男性患者350例（58.3%），中位年龄为66岁（28-96）。中位既往治疗线数为2（0-14），356例（62.7%）接受了新药治疗。中位随访55.9个月（0-364.1），t(11;14)组和SR组的总生存期（OS）没有差异（75.8 vs.93.4个月；p=0.222），但优于HR组（48.7个月；p=0.0023）。接受新药治疗的MM t(11;14)患者的总缓解率（ORR）和完全缓解（CR）率（分别为89.6%和31.3%）都没有优于接受常规治疗的患者（分别为80.0%和32.5%）（p=0.207和0.900）。接受新药治疗的t(11;14)患者在无进展生存期（PFS）（39.5 vs.29.9个月；p=0.461）和OS（93.2 vs.75.8个月；p=0.171）方面与接受常规治疗的患者相比没有差异。接受新药治疗的非t(11;14)组的ORR(89.0% vs.77.6%；p=0.001)、CR率（43.8% vs.31.7%；p=0.011)和OS（91.1 vs.67.1个月；p=0.033）都更优。在预后良好（ISS-1）的患者中，t(11;14)组的OS比非t(11;14)组更差（63.0 vs.117.7个月；p=0.006）。在t(11;14)组的单变量研究中，患有寡分泌性疾病（副蛋白≤1g/dL）患者的OS短于患有非寡分泌性疾病的患者的OS（32.0 vs.86.6个月；p=0.052）。 研究结论 该研究表明，t(11;14)患者在疾病缓解和生存期方面没有从新型药物治疗中获益。t(11;14)组与SR组预后相似，但优于HR组。然而，在预后良好（ISS-1）的患者中，t(11;14)的存在导致了较差的OS。 参考来源： Borja Puertas, et al. Impact of t(11;14) in multiple myeloma on response to treatment and survival.2022 IMS.Abstract P153.